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Titre du document / Document title

Neurosarcome associé à une neurofibromatose de type 1:A propos d'un cas et revue de la littérature = Neurosarcoma in a patient with type 1 neurofibromatosis

Auteur(s) / Author(s)

LIGNEAU B. (1) ; FREYER G. (1) ; GIRAUD S. (2) ; ISAAC S. (3) ; BOMBARON P. (4) ; ESPINOUSE D. (5) ; PLAUCHU H. (6) ; FISCHER G. (7) ; GERARD J. P. (1) ; LENOIR G. (2) ; TRILLET-LENOIR V. (1) ;

Affiliation(s) du ou des auteurs / Author(s) Affiliation(s)

(1) Service de Radiothérapie-Oncologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, FRANCE
(2) Laboratoire de Génétique, Hôpital Edouard Herriot, Lyon, FRANCE
(3) Laboratoire d'Anatomie pathologique, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, FRANCE
(4) Service de Pneumologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, FRANCE
(5) Service d'Hématologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, FRANCE
(6) Service de Génétique, Hôtel-Dieu, Lyon, FRANCE
(7) Service de Neurochirurgie, Hôpital neurologique et neurochirurgical, Lyon, FRANCE

Résumé / Abstract

INTRODUCTION : La neurofibromatose de type 1 (NF1) augmente significativement le risque de certains cancers en particulier le neurosarcome. Nous rapportons une observation d'une patiente ayant eu un neurosarcome métastatique chimio-sensible. OBSERVATION: Chez une jeune patiente de neurofibromatose de type 1 (NF1) dans le cadre d'une forme familiale, sont apparues des métastases pleurales d'un neurosarcome du bras. Cette tumeur, qui s'est initialement révélée particulièrement sensible à la chimiothérapie a ultérieurement rechuté. DISCUSSION : Elles concernent les difficultés liées à l'organisation du suivi des autres membres de la famille et en particulier de la soeur qui a présenté un astrocytome cérébral. Les neurosarcomes apparaissent plus tôt chez les malades ayant une NF1 et leur pronostic est bien plus péjoratif. Nous suggérons l'enregistrement prospectif et structuré de ce type de cas par l'intermédiaire d'un réseau de cliniciens et de biologistes, dans le but d'améliorer les modalités de prise en charge de ces patients.

Revue / Journal Title

La Presse médicale    ISSN  0755-4982   CODEN PRMEEM 

Source / Source

1997, vol. 26, no10, pp. 458-463 (24 ref.)

Langue / Language

Français

Editeur / Publisher

Masson, Paris, FRANCE  (1983) (Revue)

Mots-clés anglais / English Keywords

Neurofibromatosis Recklinghausen

;

Human

;

Case study

;

Sarcoma

;

Arm

;

Complication

;

Family study

;

Bibliographic review

;

Nervous system diseases

;

Benign neoplasm

;

Phacomatosis

;

Skin disease

;

Genetic disease

;

Malignant tumor

;

Mots-clés français / French Keywords

Neurofibromatose Recklinghausen

;

Homme

;

Etude cas

;

Sarcome

;

Bras

;

Complication

;

Etude familiale

;

Revue bibliographique

;

Système nerveux pathologie

;

Tumeur bénigne

;

Phacomatose

;

Peau pathologie

;

Maladie héréditaire

;

Tumeur maligne

;

Mots-clés espagnols / Spanish Keywords

Neurofibromatosis Recklinghausen

;

Hombre

;

Estudio caso

;

Sarcoma

;

Brazo

;

Complicación

;

Estudio familiar

;

Revista bibliográfica

;

Sistema nervioso patología

;

Tumor benigno

;

Facomatosis

;

Piel patología

;

Enfermedad hereditaria

;

Tumor maligno

;

Localisation / Location

INIST-CNRS, Cote INIST : 242, 35400006453477.0030

Nº notice refdoc (ud4) : 2619438



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