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Titre du document / Document title

La thrombocytémie essentielle : avancées sur l'estimation du risque vasculaire et les facteurs de pronostic = Essential thrombocytemia : advances in risk stratification for thromboses and survival

Auteur(s) / Author(s)

BELLUCCI Sylvia (1 2) ;

Affiliation(s) du ou des auteurs / Author(s) Affiliation(s)

(1) AP-HP, Hôpital Lariboisière, Service d'Hématologie Biologique, 2 rue Ambroise Paré, 75010 Paris, FRANCE
(2) Université Paris 7 Denis Diderot, Faculté de Médecine, Site Villemin, 10, avenue de Verdun, 75010 Paris, FRANCE

Résumé / Abstract

La thrombocytémie essentielle (TE), syndrome myéloprolifératif chromosome Philadelphie négatif, est une affection clonale de la cellule souche hématopoïétique caractérisée par une hyper-plaquettose associée parfois à une leucocytose modérée, voire à une discrète anémie. La mutation V61 7F sur la tyrosine kinase JAK2 décrite dans 95 % des cas de polyglobulie de Vaquez est retrouvée dans 50 % des cas de TE, définissant un sous-groupe particulier. Les manifestations vasculaires, artérielles ou veineuses, et les troubles de la microcirculation constituent les principales complications cliniques. Leur mécanisme physiopathologique fait intervenir une activation plaquettaire, leucocytaire et à un degré moindre de la cellule endothéliale vasculaire. L'estimation du risque vasculaire a reposé longtemps sur une étude rétrospective cas-témoins qui a montré que le risque thrombotique était plus élevé chez les patients de plus de 60 ans et/ou ayant des antécédents de thrombose constituant un groupe de fort risque vasculaire. Une nouvelle étude individualise la leucocytose initiale comme un autre facteur de risque. Quant aux facteurs de risque interférant sur la survie et sur l'évolution vers la leucémie, certains sont également évoqués. La mutation V617F sur JAK2 ne semble interférer ni avec le risque thrombotique ni avec le pronostic. Si ces notions sont confirmées ultérieurement, elles pourraient orienter vers une nouvelle stratification des TE guidant les indications thérapeutiques.

Revue / Journal Title

STV. Sang thrombose vaisseaux    ISSN  0999-7385 

Source / Source

2007, vol. 19, no6, pp. 305-310 [6 page(s) (article)] (24 ref.)

Langue / Language

Français

Editeur / Publisher

John Libbey Eurotext, Montrouge, FRANCE  (1989) (Revue)

Mots-clés anglais / English Keywords

Myeloproliferative syndrome

;

Malignant hemopathy

;

Essential thrombocythemia

;

Mutation

;

Survival

;

Prognosis

;

Risk factor

;

Estimation

;

Polycythemia

;

Cardiovascular disease

;

Mots-clés français / French Keywords

Myéloprolifératif syndrome

;

Hémopathie maligne

;

Thrombocytémie essentielle

;

Mutation

;

Survie

;

Pronostic

;

Facteur risque

;

Estimation

;

Polyglobulie

;

Appareil circulatoire pathologie

;

Mots-clés espagnols / Spanish Keywords

Mieloproliferativo síndrome

;

Hemopatía maligna

;

Trombocitemia esencial

;

Mutación

;

Sobrevivencia

;

Pronóstico

;

Factor riesgo

;

Estimación

;

Policitemia

;

Aparato circulatorio patología

;

Mots-clés d'auteur / Author Keywords

thrombocytémie essentielle

;

polyglobulie de Vaquez

;

leucocytose

;

mutation V617F JAK2

;

Localisation / Location

INIST-CNRS, Cote INIST : 22386, 35400016292915.0030

Nº notice refdoc (ud4) : 18886266



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