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Titre du document / Document title

Syndrome opsoclonus-myoclonus paranéoplasique révélateur d'un lymphome T = Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome revealing T-cell lymphoma

Auteur(s) / Author(s)

DUCROCQ X. (1) ; PETIT J. (1) ; TAILLANDIER L. (1) ; DORVAUX V. (2) ; ANXIONNAT R. (3) ; PLENAT F. (4) ; VESPIGNANI H. (1) ;

Affiliation(s) du ou des auteurs / Author(s) Affiliation(s)

(1) Service de Neurologie, Hôpital Central, Nancy, FRANCE
(2) Service d'Hématologie, Hôpital de Brabois, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, FRANCE
(3) Service de Neuroradiologie, Hôpital Central, Nancy, FRANCE
(4) Laboratoire d'anatomopathologie, Hôpital de Brabois, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, FRANCE

Résumé / Abstract

INTRODUCTION : Le syndrome opsoclonus-myoclonus associe des mouvements involontaires anarchiques des globes oculaires et des myoclonies axiales et segmentaires. Chez l'adulte, il est généralement d'origine paranéoplasique. Nous rapportons la première observation d'opsoclonus-myoclonus associé à un lymphome non hodgkinien. OBSERVATION : Une femme de 66 ans constitua en quelques heures un syndrome associant vertiges, ataxie cérébelleuse, mouvements oculaires involontaires multidirectionnels et myoclonies axiales et segmentaires non rythmiques, réalisant un syndrome opsoclonus-myoclonus typique. Scanner et imagerie par résonance magnétique encéphaliques montrèrent de discrètes anomalies diffuses de la substance blanche prédominant dans la protubérance. L'étude du liquide céphalo-rachidien montra une discrète lymphocytose. La recherche d'anticorps antineuronaux fut négative. Aucune cause ne fut identifiée jusqu'à l'apparition 11 mois plus tard d'un lymphome T pléomorphe médiastino-cervical. La réponse au traitement par C.H.O.P. fut modérée et sans effet sur le syndrome opsoclonus-myoclonus. Le décès de la patiente survint après 16 mois d'évolution, de complications infectieuses pulmonaires. DISCUSSION : Les causes du syndrome opsoclonus-myoclonus sont dominées, chez l'enfant, par le neuroblastome et les causes infectieuses et, chez l'adulte, par les cancers. Dans certains cas, des anticorps antineuronaux, anti-Ri et anti-Hu ont été mis en évidence, apportant des arguments en faveur d'un mécanisme paranéoplasique. Des observations récentes font état d'anomalies IRM dans la protubérance et le cervelet, bien corrélées anatomiquement à l'existence du syndrome opsoclonus-myoclonus. Aux côtés du cancer bronchique anaplasique à petites cellules, des cancers du sein et de l'utérus, l'existence d'un lymphome, hodgkinien ou non, doit être envisagée, sachant que le cancer peut ne se révéler que plusieurs mois après le syndrome opsoclonus-myoclonus.

Revue / Journal Title

La Presse médicale    ISSN  0755-4982   CODEN PRMEEM 

Source / Source

1999, vol. 28, no7, pp. 330-333 (21 ref.)

Langue / Language

Français

Editeur / Publisher

Masson, Paris, FRANCE  (1983) (Revue)

Mots-clés anglais / English Keywords

Non Hodgkin lymphoma

;

Brain (vertebrata)

;

Complication

;

Paraneoplastic syndrome

;

Opsoclonus

;

Myoclonus

;

Inaugural sign

;

Case study

;

Elderly

;

Female

;

Human

;

Malignant hemopathy

;

Lymphoproliferative syndrome

;

Eye disease

;

Oculomotor syndrome

;

Nervous system diseases

;

Neurological disorder

;

Involuntary movement

;

Mots-clés français / French Keywords

Lymphome non hodgkinien

;

Encéphale

;

Complication

;

Paranéoplasique syndrome

;

Opsoclonie

;

Myoclonie

;

Signe inaugural

;

Etude cas

;

Personne âgée

;

Femelle

;

Homme

;

Hémopathie maligne

;

Lymphoprolifératif syndrome

;

Oeil pathologie

;

Oculomotricité syndrome

;

Système nerveux pathologie

;

Trouble neurologique

;

Mouvement involontaire

;

Mots-clés espagnols / Spanish Keywords

Linfoma no Hodgkin

;

Encéfalo

;

Complicación

;

Paraneoplásico síndrome

;

Opsoclonación

;

Mioclonia

;

Signo inaugural

;

Estudio caso

;

Anciano

;

Hembra

;

Hombre

;

Hemopatía maligna

;

Linfoproliferativo síndrome

;

Ojo patología

;

Oculomotricidad síndrome

;

Sistema nervioso patología

;

Trastorno neurológico

;

Movimiento involuntario

;

Localisation / Location

INIST-CNRS, Cote INIST : 242, 35400007380562.0020

Nº notice refdoc (ud4) : 1680196



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