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Titre du document / Document title

Syndrome PHACE (S) d'expression incomplète : Hémangiome facial associé à une agénésie complète d'une artère carotide interne = Incomplete expression of PHACE (S) syndrome: facial hemangioma associated with absence of the internal carotid artery.

Auteur(s) / Author(s)

MONNIER D. (1) ; PELLETIER F. (1) ; AUBIN F. (1) ; PUZENAT E. (1) ; MOULIN T. (2) ; HUMBERT P. (1) ;

Affiliation(s) du ou des auteurs / Author(s) Affiliation(s)

(1) Service de Dermatologie, CHU Saint-Jacques, Besançon, FRANCE
(2) Service de Neurologie, CHU Saint-Jacques, Besançon, FRANCE

Résumé / Abstract

Introduction. Les hémangiomes sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes chez l'enfant. Dans de rares cas, ils peuvent être contemporains de syndromes polymalformatifs. Le syndrome PHACE (S) est un acronyme décrit par Frieden et ai. en 1996, pour désigner l'association d'Hémangiomes, faciaux ou cervicaux, étendus, à une ou plusieurs malformations systémiques : malformations de la fosse Postérieure, anomalies Artérielles, Coarctation de l'aorte, anomalies oculaires (Eyes) et malformations Sternales. Observation. Une fillette de 2 ans avait un hémangiome tubéreux hémifacial gauche. L'examen clinique était normal par ailleurs. Une surveillance simple était retenue initialement. L'évolution était favorable, avec régression quasi complète de l'hémangiome à 8 ans. Il persistait une localisation labiale supérieure gauche, pour laquelle une chirurgie de correction esthétique était programmée. L'artériographie carotidienne préopératoire révélait une agénésie complète de l'artère carotide interne homolatérale gauche, totalement asymptomatique. L'IRM cérébrale et l'échographie cardiaque étaient normales. Devant l'absence de retentissement, une surveillance clinique régulière était réalisée. Discussion. Les hémangiomes faciaux ou cervicaux étendus peuvent être associés à une ou plusieurs malformations systémiques regroupées sous le terme de syndrome PHACE (S). Sa prévalence est inconnue, mais il présente une nette prédominance féminine. Les malformations neurologiques et vasculaires, parfois lourdes de conséquences fonctionnelles, sont les plus fréquentes. C'est pourquoi, il est important de savoir reconnaître un syndrome PHACE (S). Aussi, devant tout hémangiome facial ou cervical touchant plusieurs dermatomes, il convient de pratiquer: un examen neurologique et une IRM cérébrale à la recherche d'anomalies de la fosse postérieure, complétée par une séquence d'angio-IRM à la recherche de malformations artérielles cérébrales ; un examen cardiovasculaire, complété par une échographie cardiaque au moindre doute ; et un examen ophtalmologique et sternal. Enfin, il faut toujours garder à l'esprit le risque accru de localisation sous-glottique associée.

Revue / Journal Title

Annales de dermatologie et de vénéréologie    ISSN  0151-9638   CODEN ADVED7 

Source / Source

2005, vol. 132, no5, pp. 451-454 [4 page(s) (article)] (26 ref.)

Langue / Language

Français

Editeur / Publisher

Masson, Paris, FRANCE  (1977) (Revue)

Mots-clés anglais / English Keywords

Skin disease

;

Malformation

;

Vascular disease

;

Cardiovascular disease

;

Complex syndrome

;

Congenital disease

;

Human

;

PHACE syndrome

;

Negroid

;

Child

;

Case study

;

Dermatology

;

Association

;

Face

;

Incomplete

;

Internal carotid

;

Artery

;

Agenesis

;

Angioma

;

Mots-clés français / French Keywords

Peau pathologie

;

Malformation

;

Vaisseau sanguin pathologie

;

Appareil circulatoire pathologie

;

Syndrome complexe

;

Maladie congénitale

;

Homme

;

PHACE syndrome

;

Négroïde

;

Enfant

;

Etude cas

;

Dermatologie

;

Association

;

Face

;

Incomplet

;

Carotide interne

;

Artère

;

Agénésie

;

Angiome

;

Mots-clés espagnols / Spanish Keywords

Piel patología

;

Malformación

;

Vaso sanguíneo patología

;

Aparato circulatorio patología

;

Síndrome complejo

;

Enfermedad congénita

;

Hombre

;

Negroide

;

Niño

;

Estudio caso

;

Dermatología

;

Asociación

;

Cara

;

Incompleto

;

Carótida interna

;

Arteria

;

Agenesia

;

Angioma

;

Localisation / Location

INIST-CNRS, Cote INIST : 3685, 35400012996642.0060

Nº notice refdoc (ud4) : 16758904



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